Eltrombopag do małopłytkowości u pacjentów z marskością wątroby związaną z wirusowym zapaleniem wątroby typu C cd

Wszyscy pacjenci z grup eltrombopagu, u których zainicjowano peginterferon, mieli wyjściową liczbę płytek krwi większą niż 100 000 na milimetr sześcienny w momencie inicjacji. Znane przyczyny braku rozpoczęcia interferonowej terapii przeciwwirusowej lub jej braku zostały odnotowane przez badacza, gdy pacjent opuścił badanie. Brak skuteczności określono jako liczbę płytek krwi, która nie była wystarczająco wysoka, aby rozpocząć lub kontynuować leczenie przeciwwirusowe. Zdarzenia niepożądane zdefiniowano jako wszelkie nieprzewidziane zdarzenie medyczne tymczasowo związane ze stosowaniem badanego leku, niezależnie od tego, czy było ono uważane za związane z badanym lekiem. Nasze badanie było międzynarodowym, wieloośrodkowym, podwójnie ślepym, randomizowanym, kontrolowanym placebo, badaniem fazy 2, obejmującym zakres dawek eltrombopagu. Continue reading „Eltrombopag do małopłytkowości u pacjentów z marskością wątroby związaną z wirusowym zapaleniem wątroby typu C cd”

Obniżająca się częstość występowania nefropatii w cukrzycy zależnej od insuliny ad

154 pacjentów, którzy nadal mieszkali w naszej zlewni zostali zaproszeni do specjalnej wizyty kontrolnej w okresie od 1990 do 1992 roku, i zostali poproszeni o zebranie trzech próbek moczu w ciągu nocy do pomiaru szybkości wydalania albuminy. Spośród tych pacjentów, 122 (79,2%) ukończyło testy; pozostałych 32 pacjentów zbadano podczas rutynowych wizyt w klinice. Trzydziestu spośród 49 pacjentów, którzy wyprowadzili się poza obszar, odpowiedziało na kwestionariusz i dostarczyło dane (za pośrednictwem swoich lekarzy) dotyczące szybkości wydalania albuminy i leczenia hipotensyjnego. Tabela 1. Tabela 1. Continue reading „Obniżająca się częstość występowania nefropatii w cukrzycy zależnej od insuliny ad”

Wpływ adsorpcji białek osocza na wydalanie białka u osób po przeszczepie nerki z nawracającym zespołem nerczycowym ad 8

Filtraty membranowe (masa cząsteczkowa <100 000) nie zawierały immunoglobuliny, a ich zawartość białka była niska. Zatem stężenie białka w wstrzykniętych roztworach wynosiło 0,5 mg na mililitr. W dwóch niezależnych eksperymentach z zastosowaniem eluatów od obu pacjentów, wstrzyknięcia frakcji o małej masie cząsteczkowej (<100 000) spowodowały znaczny wzrost wydalania albuminy w porównaniu z wstrzyknięciem soli fizjologicznej buforowanej fosforanem (tabela 2). Wstrzyknięcie frakcji o wysokiej masie cząsteczkowej (. 100 000) z Pacjenta 2 spowodowało graniczny wzrost wydalania albuminy (P = 0,04). Continue reading „Wpływ adsorpcji białek osocza na wydalanie białka u osób po przeszczepie nerki z nawracającym zespołem nerczycowym ad 8”

Zastąpienie korzenia aortalnego autoprzeciwcem płucnym u dzieci i młodych dorosłych z chorobą zastawki aortalnej

Optymalny substytut chorej zastawki aortalnej u dzieci i młodych dorosłych nie został zidentyfikowany. Chociaż kilka zaworów mechanicznych ma zadowalającą charakterystykę hemodynamiczną, wszystkie wymagają dożywotniego leczenia pacjenta antykoagulantami. Choroba zakrzepowo-zatorowa, krwotok i zapalenie wsierdzia protetycznego pozostają ważnymi powikłaniami1,2. Bioprotezy świń, które nie wymagają długotrwałego leczenia przeciwzakrzepowego, pogarszają się gwałtownie u młodych pacjentów i mają ograniczoną trwałość3. Alloprzeszczepy zastawki aortalnej mają doskonałe działanie hydrauliczne, nie wymagają leczenia przeciwzakrzepowego i są związane z małą częstością powikłań zakrzepowo-zatorowych. Continue reading „Zastąpienie korzenia aortalnego autoprzeciwcem płucnym u dzieci i młodych dorosłych z chorobą zastawki aortalnej”

Sprawa 34-1993: Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego był zagadką dla doktora Kaposiego w 1872 roku i nadal jest zagadką. Przypadek 34-1993 (wydanie 26 sierpnia) dotyczący mięsaka Kaposiego kończy się patologiczną dyskusją. Od dawna toczą się naukowe dyskusje o tym, czy mięsak jest procesem nowotworowym, czy też reakcją reaktywną, która czasami zachowuje się agresywnie. Stwierdzono, że u opisywanego pacjenta mięsak Kaposiego przerzuty do węzłów chłonnych wnęki. Diagnoza anatomiczna jest określana jako mięsak Kaposiego skóry i błony śluzowej jamy ustnej, z rozległymi przerzutami do płuc . Continue reading „Sprawa 34-1993: Mięsak Kaposiego”

Wadliwa biosynteza cholesterolu związana z zespołem Smitha-Lemli-Opitza ad 5

Stosunek 7-dehydrocholesterolu do cholesterolu wynosił odpowiednio 15%, 18% i 18% po drugim, czwartym i szóstym przewodzie komórek. Jednakże nie wykryto izomerycznego dehydrocholesterolu II ani sterolu III. Ponieważ każdy fragment reprezentował zbieranie i replikowanie od połowy do jednej trzeciej komórek, po szóstym pasażu pozostało nie więcej niż 1/64 pierwotnego materiału. Dlatego te fibroblasty musiały syntetyzować mierzalne ilości 7-dehydrocholesterolu in vitro. Nie znaleziono śladu 7-dehydrocholesterolu lub jakiegokolwiek innego niezwykłego sterolu w hodowlach fibroblastów z którejkolwiek z kontroli. Continue reading „Wadliwa biosynteza cholesterolu związana z zespołem Smitha-Lemli-Opitza ad 5”

Wadliwa biosynteza cholesterolu związana z zespołem Smitha-Lemli-Opitza

Zespół Smitha-Lemli-Opitza1 jest autosomalnym recesywnym zaburzeniem charakteryzującym się małogłowiem, słabym wzrostem, łatwo rozpoznawalnymi fekultami dysmorficznymi (anteverted novami, opadającymi powiekami i mikrognatą), nieprawidłowościami kończyn (szczególnie syndaktylia palców u nogi, polidaktylia i wysoka częstotliwość cyfrowych grzbietów), zaburzenia narządów płciowych (wnętrostwo i spodziectwo u chorych chłopców), nieprawidłowe funkcjonowanie endokrynologiczne, zaćma, malformacje serca i nerek oraz upośledzenie umysłowe1-5. Przewidywano, że jego częstość występowania wynosi na 20 000,6, z prawdopodobną częstotliwością nośną do 2 procent, 5 i może być drugim najpowszechniejszym autosomalnym zaburzeniem recesywnym w białej populacji Ameryki Północnej, po mukowiscydozie [6]. Przyczyna zespołu nie została jeszcze zidentyfikowana i nie ma testów laboratoryjnych potwierdzających diagnozę ani wykrywających heterozygotyczne nosiciele2. Opisujemy poważną nieprawidłowość w biosyntezie cholesterolu u pięciu pacjentów z zespołem Smitha-Lemli-Opitza. Niezwykle niski poziom cholesterolu (cholest-5-en-3.-ol) był związany z akumulacją prekursora cholesterolu 7-dehydrocholesterolu (cholesta-5,7-dien-3.-ol), a także izomerycznego dehydrocholesterolu. Continue reading „Wadliwa biosynteza cholesterolu związana z zespołem Smitha-Lemli-Opitza”

Leczenie przewlekłego zapalenia wątroby typu D za pomocą interferonu alfa-2a ad 5

W grupie otrzymującej dużą dawkę, pięciu z siedmiu pacjentów z prawidłowym poziomem aminotransferazy alaninowej w surowicy 6 miesięcy po leczeniu nadal wykazywało prawidłowe wartości w całym okresie obserwacji, przez średnio 39 miesięcy (zakres od 36 do 48) po zakończeniu leczenia. Jeden pacjent miał nawrót 7 miesięcy po zakończeniu leczenia, a drugi miał nawrót po 21 miesiącach od zakończenia leczenia. Podczas długoterminowej obserwacji nie zaobserwowano korelacji między wzorcem wartości aminotransferazy alaninowej w surowicy a obecnością lub brakiem surowicy HDV RNA. U trzech z pięciu pacjentów z wartościami aminotransferazy alaninowej, które pozostały prawidłowe, RNA HDV w surowicy było ponownie wykrywalne w ciągu 12 miesięcy po zakończeniu terapii, a następnie było wykrywalne lub niewykrywalne, bez szczególnego schematu, przez cały okres obserwacji. U pozostałych dwóch pacjentów RNA HDV w surowicy nadal był wykrywalny podczas leczenia i przez cały okres obserwacji (Ryc. Continue reading „Leczenie przewlekłego zapalenia wątroby typu D za pomocą interferonu alfa-2a ad 5”

Leczenie przewlekłego zapalenia wątroby typu D za pomocą interferonu alfa-2a czesc 4

Pierwszy pacjent miał nawrót sześć miesięcy po zakończeniu leczenia (panel A), a drugi miał utrzymującą się odpowiedź biochemiczną (panel B). Obaj pacjenci mieli pozytywny test dla przeciwciała IgG do antygenu zapalenia wątroby typu delta podczas całego badania. Szary obszar wskazuje wartości dla aminotransferazy alaninowej, a pozioma linia reprezentuje górną granicę normy. Otwarte pionowe słupki wskazują ujemne oznaczenia dla RNA HDV w surowicy i testy z dodatnimi słupkami dodatnimi. Trójkąty wskazują wzajemne miana przeciwciała IgM na antygen wirusa zapalenia wątroby typu delta (anty-HD), zdefiniowane jako najwyższe rozcieńczenie z dodatnim wynikiem. Continue reading „Leczenie przewlekłego zapalenia wątroby typu D za pomocą interferonu alfa-2a czesc 4”

Eltrombopag do małopłytkowości u pacjentów z marskością wątroby związaną z wirusowym zapaleniem wątroby typu C ad 8

W naszym badaniu 30 z 45 pacjentów, którzy mieli odpowiedź na eltrombopag, ze wzrostem liczby płytek krwi do 70 000 lub więcej na milimetr sześcienny (lub . 100 000 na milimetr sześcienny) podczas początkowej fazy leczenia, ukończyło pierwsze 12 tygodni leczenia. leczenie przeciwwirusowe peginterferonem, w którym to czasie kontynuowano stosowanie eltrombopagu; konkretnie, 65% osób otrzymujących 75 mg eltrombopagu i 53% osób otrzymujących 50 mg eltrombopagu ukończyło pierwsze 12 tygodni leczenia. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi eltrombopagu podczas początkowej fazy leczenia były bóle głowy, suchość w jamie ustnej, bóle brzucha i nudności; skutki te były niewystarczające, aby wymagały przerwania leczenia. W tym małym, a zatem niedostatecznym badaniu, nie znaleźliśmy dowodów na zależność dawka-odpowiedź w odniesieniu do występowania zdarzeń niepożądanych w fazie leczenia przeciwwirusowego, podczas których zgłaszane działania niepożądane były zgodne z tymi związanymi z terapią opartą na interferonie. Continue reading „Eltrombopag do małopłytkowości u pacjentów z marskością wątroby związaną z wirusowym zapaleniem wątroby typu C ad 8”